Ependimoma anaplásico: relato de caso raro de uma neoplasia com comportamento agressivo
DOI:
https://doi.org/10.21270/archi.v7i9.3138Resumo
Introdução: O ependimoma anaplásico é um raro tumor neuroepitelial intracraniano composto por células neoplásicas ependimárias, sendo mais frequente em crianças. Os ependimomas se originam da camada ependimária que recobre os ventrículos cerebrais e o canal central da medula espinhal, manifestando-se em crianças e adultos jovens, com características morfológicas e comportamento biológico extremamente variável. Objetivo: relatar um caso de ependimoma anaplásico supratentorial em neonato. Relato de caso: lactente de 3 meses de idade que realizou pré-natal de forma regular e ultrassom morfológico sem alterações, foi internado com sintomas de hipertensão intracraniana (cefaleia, náusea, vômitos, rebaixamento de nível de consciência). Foram realizadas tomografia e ressonância magnética do encéfalo e foi evidenciada lesão expansiva comprometendo todo o hemisfério cerebral direito, com captação heterogênea do contraste e focos de necrose. Inicialmente, o paciente foi submetido a implante de um cateter por meio da derivação ventricular externa (DVE), em seguida foi realizada microcirurgia para a ressecção do tumor cerebral, com ressecção subtotal (cerca de 80%). As análises histopatológicas e imuno-histoquímicas revelaram o diagnóstico de ependimoma anaplásico (Grau 3, OMS). Porém, no pós-operatório a criança continuou com as mesmas manifestações clínicas, somada a convulsões e sepse, evoluindo para óbito após três meses. Conclusão: O ependimoma supratentorial extraventricular é um tumor raro e possui um largo espectro de manifestações clínicas e imaginológicos. Devido a isso, é muito importante o conhecimento, por parte dos neurocirurgiões, sobre a doença, tendo em vista que o diagnóstico precoce e a melhor escolha da terapia reduzem a mortalidade.Descritores: Ependimoma; Sistema Nervoso Central; Neoplasias Encefálicas.
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Referências
Terapor PE, Healey EA, Barnes PD, Kupsky WJ. Pathology of spinal ependymomas: an institutional experience over 25 years in 134 patients. Neurosurgery. 2013; 73:247-55.
Dorfer C, Tonn J, Rutka JT. Ependymoma: a heterogeneous tumor of uncertain origin and limited therapeutic options. Handb Clin Neurol. 2016; 134:417-31.
Perry A, Wesseling P. Histologic classification of gliomas. Handb Clin Neurol. 2016; 134: 71-95.
Hamano E, Tsutsumi S, Nonaka Y, Abe Y, Yasumoto Y, Saeki H et al. Huge Supratentorial Extraventricular Anaplastic Ependymoma Presenting With Massive Calcification: Case Report. Neurol Med Chir. 2010; 50(2):150-53.
Iwamoto N, Murai Y, Yamamoto Y, Adachi K, Teramoto A. Supratentorial extraventricular anaplastic ependymomain an adult with repeated intratumoral hemorrhage. Brain Tumor Pathol. 2014; 31(2):138-43.
Reni M, Gatta G, Mazza E, Vecht C. Ependymoma. Crit Rev Oncol Hematol. 2007; 63(1):81-9.
Romero FR, Zanini MA, Ducati LG, Vital RB, de Lima Neto NM, Gabarra RC, et al. Purely cortical anaplastic ependymoma. Case Rep Oncol Med. 2012;2012:4:541431.
Al-Okaili RN, Krejza J, Wang S, Woo JH, Melhem ER. Advanced MR imaging techniques in the diagnosis of intraaxial brain tumors in adults. Radiographics. 2006; 26(Suppl 1): S173-89.
Alexiou GA, Panagopoulos D, Moschovi M, Stefanaki K, Sfakianos G, Prodromou N. Supratentorial extraventricular anaplastic ependymoma in a 10-year-old girl, Pediatric Neurosurgery. 2010; 46(6):480-1.
Roncaroli F, Consales A, Fioravanti A, Cenacchi G. Supratentorial cortical ependymoma: report of three cases. Neurosurgery. 2005; 57(1):E192.
Moreno L, Popov S, Jury A, Al Sarraj S, Jones C, Zacharoulis S. Role of platelet derived growth factor receptor (PDGFR) over-expression and angiogenesis in ependymoma. J Neurooncol. 2013; 111(2):169-76.
Chen C, Chen L, Yao Y, Qin Z, Chen H. Nucleolin overexpression is associated with an unfavorable outcome for ependymoma: a multifactorial analysisof 176 patients. J Neurooncol. 2016; 127(1):43-52.
Andrade FG, de Aguiar PHP, Matushita H, Taricco MN, Oba-Shinjo SM, Marie SKN et al. Intracranial and spinal ependymoma. Arq Neuropsiquiatr. 2009;67(3A):626-32.
Satoshi N, Takahashi S, Eiji K. Supratentorial purê cortical ependym oma. J Clin Neurosci. 2012; 19(10):1453-55.
Louis DN, Perry A, Reifenerger G, von Deimling A, Figarella-Branger D, Cavenee WK et al. The world health organization classification of tumours of the Central Nervous System. Acta Neuropathol. 2016; 131(6):803-20.