Reabilitação oral extensa em paciente com ectrodactyly ectodermal dysplasia cleft: relato de caso

Resumo

A síndrome EEC (ectrodactyly ectodermal dysplasia cleft) é relatada como uma doença congênita hereditária que manifesta alterações em estruturas derivadas do tecido ectodérmico apresentando como características comuns: fissura labiopalatina, displasia ectodérmica e ectrodactilia. Os pacientes acometidos manifestam: cabelo escasso, pele seca, intolerância ao calor, lábio protuberante, agenesias e hipoplasia dental, aparência de protrusão mandibular e deficiência na produção salivar. O quadro clínico complexo e desfavorável desses pacientes devido aos agravos associados à síndrome como fístulas e comunicações buco sinusais, prejudicado desenvolvimento do arco dental e do terço médio da face dificulta o planejamento reabilitador. A intervenção multiprofissional deve ser iniciada no momento do diagnóstico buscando minimizar os danos, visto que as estruturas afetadas são de grande impacto ao indivíduo. O objetivo do presente trabalho é relatar a reabilitação oral de um paciente portador de síndrome EEC com fissura transforame bilateral que realizou o tratamento desde os 3 meses de vida no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais (HRAC-USP). O tratamento teve inicio com cirurgias plásticas corretivas no lábio e palato para fechamento da fissura lábio palatina seguido de movimentação ortodôntica na tentativa de favorecer o tratamento reabilitador final. A reabilitação oral teve inicio na confecção de uma prótese parcial removível de acrílico do tipo overlay superior e inferior reestabelecendo a DVO e compensando a discrepância maxilar a fim de servir como diagnóstico do caso. Em seguida, através do estudo do caso montado em articulador semi-ajustável (ASA) e enceramento diagnóstico, foi possível o planejamento da reabilitação com prótese parcial fixa superior e inferior. Considerando o desafio reabilitador devido às alterações causadas pela síndrome e frente a individualidade do caso o tratamento reabilitador possibilita melhoria de vida a esses pacientes que tão precocemente necessitam superar graves limitações.

Descritores: Displasia Ectodérmica; Reabilitação Bucal; Prótese Dentária.

Referências

1. Silva Filho OG. Crescimento facial. In: Trindade IEK, Silva Filho OG. (Coord.). Fissuras labiopalatinas: uma abordagem interdisciplinar. São Paulo: Editora Santos; 2007. Cap. 10, p.173-198.
2. Shah R, Shah S. Oral rehabilitation of a patient with ectodermal dysplasia: a multidisciplinary approach. J Nat Sci Biol Med. 2014; 5(2):462–66.